14岁女孩反复发热头疼，医生抽丝剥茧发现患了这种“罕见病”

现代快报讯 （通讯员 朱诺 记者 任红娟）对医生来说，" 发热、头痛、呕吐、淋巴结肿大 " 是临床诊疗过程中的常见情况之一。虽然是简单的临床表现，但有时细究起病因并不寻常。近日，南京市第二医院收治了一名反复发热头痛的 14 岁女孩，医生抽丝剥茧发现竟是一种 " 罕见病 " ——菊池病。

王同学 14 岁，近十余天出现反复持续高热，并有头痛、呕吐症状，查体颈抵抗可疑，在当地医院查头颅 MRI 提示两侧额顶叶异常信号，腰穿脑脊液检查正常，医生诊断为 " 中枢神经系统感染 "，遂予相应治疗十天。但其仍高热不退，并有一过性晕厥发生，进一步查体触及颈部淋巴结肿大，检查一直未找到 " 元凶 "。看着孩子病痛的样子，家长心急如焚，辗转来到了医院汤山分院感染性疾病二科就诊。

该科主任池云接诊后，总结其病情特点：14 岁女生，有高热，伴头痛、呕吐，查体可及颈部多枚淋巴结肿大，部分融合如鹌鹑蛋大小，并发现口腔内有多发溃疡；实验室检查除血常规白细胞低，乳酸脱氢酶高外，其他炎症指标都未见明显异常，抗病毒、抗结核效果不佳。结合入院诊断，特殊感染、自身免疫性疾病、淋巴瘤均有可能。

池云仔细斟酌：抗病毒、抗细菌治疗无效，结核无依据，口腔溃疡、皮疹出现，高热两周余而毒血症状不严重，都不能以治疗无效的 " 中枢神经系统感染 " 来解释。同时患者年轻，肿瘤不做首要考虑，应先考虑免疫因素。至此，她隐约有了一些判断。

池云首先决定调整治疗方案，停抗感染，予甲泼尼龙临时应用抗炎，密切观察激素应用后的体温下降持续时间以判断病情。同时予以颈部淋巴结活检，检测炎症指标、自身免疫性抗体，密切观察热型及伴随症状，以进一步明确发热原因。

在池云的治疗方案下，入院第 4 日，王同学的体温逐渐正常并持续超过 24 小时，口腔溃疡、颈部包块疼痛好转！很快，淋巴结病理报告也出来了，果不其然，是亚急性坏死性淋巴结炎！至此，困扰王同学的元凶终于找到了！在池云团队的精心治疗下，她很快恢复了往日的活泼可爱。家长不断称赞：" 你们真厉害，入院 3 天就把困扰我们 2 周的发热问题解决了，实在太感谢了！"

亚急性坏死性淋巴结炎，又称菊池病。该病多发于 20-30 岁女性，主要临床表现是发热、头痛、淋巴结肿大和皮疹，病因不明，是一种炎性免疫反应非肿瘤性淋巴结肿大性疾病。淋巴结活检是其诊断的金标准，大部分患者对药物治疗有效。

池云介绍，菊池病临床中较少见，常被误诊、漏诊。其早期可能出现发热、头痛、呕吐等不适，类似中枢神经系统感染，很可能误诊为脑炎、脑膜炎，要注意患者还会有淋巴结肿大，找不到感染性病原体且抗感染效果不佳者，应想到本病可能，淋巴结活检对于明确诊断及减少其他不必要检查，缩短治疗时间有重要意义。

（编辑 李蔚蔚）